Das Lymphödem ist eine chronische Erkrankung, welche häufig eine lebenslange Behandlung erfordert. Es ist eine unter der Haut liegende schmerzlose sichtbare Weichteilschwellung, bei der das Lymphgefäßsystem das Gewebewasser (Lymphe) nicht mehr abtransportieren kann. Im Krankheitsverlauf kann sich das betreffende Bindegewebe zunehmend verhärten. Der entstehende Rückstau von Wasser und Eiweiß im Gewebe verursacht die Schwellung. Dadurch vergrößert sich der Abstand zwischen den Zellen und den Blutgefäßen. Die Zellen werden nun nicht mehr ausreichend mit Nährstoffen versorgt und können dadurch geschädigt werden oder gar absterben.
Eine möglichst frühe Behandlung kann somit größere Schäden vermeiden.
Meist tritt die Lymphstauung an Armen oder Beinen auf, es können aber auch mehrere Gliedmaßen, die Genitalien, der Bauch und sogar das Gesicht betroffen sein. Die Krankheit kommt sehr selten vor. Dabei sind Frauen jedoch häufiger betroffen als Männer.
Lymphstau im Knie
Ursachen
Eine Lymphstauung kann mehrere Ursachen aufweisen. Die Ursache für das Lymphödem ist jedenfalls immer eine Ansammlung von Lymphe im Gewebe. Dies geschieht entweder, weil zu viel Flüssigkeit in den Zellzwischenraum eindringt, so dass die Transportkapazität der Lymphgefäße überschritten ist oder weil der Abtransport der Lymphe gestört ist und es zu einem Rückstau ins Gewebe kommt.
Man unterscheidet dabei zwei Arten von Lymphödemen.
Primäres Lymphödem
Das Primäre Lymphödem
beginnt meist in der Peripherie des Körpers (z.B. an den Zehen) und schreitet zum Stamm fort.
Beim primären Lymphödem differenziert man wiederum 2 Formen.
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Vererbbare Lymphödeme
Hauptsächlich findet die Vererbung zwischen den Frauen einer Familie statt. Die Ödeme treten häufig auf beiden Seiten an den Beinen oder Unterschenkeln auf. Sie verstärken sich in den warmen Jahreszeiten sowie bei Frauen während der Menstruation.
Bereits von Geburt an sichtbar sind die Gefäßerkrankungen bei dem hereditären Lymphödem vom Typ I (Nonne-Milroy-Syndrom).
Während beim hereditären Lymphödem vom Typ II (Meige-Syndrom) fehlerhaften Veranlagungen erst in der Pubertät erkennbar werden. |
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Zufällig vereinzelt auftretendes Lymphödem
Diese Form der Lymphstauung tritt spontan auf. Sie ist auf Veränderungen der Lymphgefäße zurückzuführen. Erste Anzeichen sind im Alter zwischen 15 und 20 Jahren erkennbar. Dabei beschränkt sich in 50 % der Fälle das Lymphödem auf ein Bein. Bei weiteren 50 % ist auch nach Monaten oder Jahren das andere Bein von einem Lymphödem betroffen. |
Sekundäres Lymphödem
Im Gegensatz zur primären Lymphstauung kommt das sekundäre Lymphödem etwa doppelt so häufig vor. Die Beschwerden treten erst im Laufe des Lebens ein und immer infolge einer anderen Erkrankung. Man bezeichnet sie auch als erwobenen Lymphstau. Die Ursachen hierfür können sehr vielfältig sein. Verantwortlich hierfür können sein
Ein Lymphödem zeigt sich in der Regel als schmerzlose, teigige Schwellung, die teilweise Hauteinziehungen aufweist.
angeborenen Lymphstauung
Typische Symptome einer angeborenen (primären) Lymphstauung sind dicke und viereckige Zehen, so genannte Kastenzehen. Die Haut auf der Rückseite der Zehen ist oft rau. Beginnend in den Zehen arbeitet sich der Lymphstau aufwärts über die Knöchel zum Unter- und schließlich Oberschenkel aus. Folgen können Elephantitis sein.
Das primäre Lymphödem ist ungefähr in zwei Drittel der Fälle einseitig. Wenn es doppelseitig auftritt, so ist die Schwellung an den betroffenen Extremitäten oft unterschiedlich stark (asymmetrisch) ausgeprägt.
erworbene Lymphstauung
Die erworbene (sekundäre) Lymphstauung verhält sich genau entgegen gesetzt. Beginnend in Achseln oder Leiste bahnt sie sich ihren Weg abwärts. Dabei werden jedoch Zehen und Vorfuß nicht betroffen. Ebenso typisch ist, dass sie immer nur einseitig auftritt, in Abhängigkeit wo sich die Ursache befindet. Folgen können die selben sein wie bei der primären Lymphstauung.
Entsprechend der verschiedenen Symptome unterscheidet man 4 Schweregrade.
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Stadium 0 (Latenzstadium)
Es besteht ein primärer oder sekundärer Defekt an den Lymphgefäßen und/oder -knoten, wobei noch kein Ödem besteht. Die Transportkapazität ist herabgesetzt. Vorübergehende und flüchtige Schwellung ohne Beschwerden. |
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Stadium 1 (Reversibles Stadium)
Meist abends stark geschwollenes Lymphödem. Schwellung bildet sich über Nacht und durch Hochlegen zurück. Ödem ist noch weich und kann eingedrückt werden. |
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Stadium 2 (spontan irreversibles Stadium)
Lymphödem ist hart und nicht eindrückbar. Schwellung bildet sich nicht mehr zurück. |
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Stadium 3 (Elephantitis)
Neben der Schwellung bestehen Hautveränderungen wie Zysten, Fisteln und Verhärtungen bis hin zum Endbild Elephantiasis. |
In Stadium 1 und 2, bei denen es sich um wieder rückgängig zu machende (reversible) Stadien handelt, kann ein Lymphödem durch einfache Methoden wie Hochlagerung des betroffenen Beins vollständig ausgeschwemmt werden. Dies ist in Stadium 3 und 4 nicht mehr möglich.
Diagnose
Bei einer ausgeprägten Schwellung ist eine Diagnose einfach zu erstellen. Die Diagnose ergibt sich meist aus dem typischen Erscheinungsbild. Im Anfangsstadium besteht eine Schwellung an den Gliedmaßen. Diese sind weich und können eingedrückt werden. Des weiteren sind möglicherweise derbe Hautfalten im Bereich der Sprunggelenke und eventuell viereckige Kastenzehen zu erkennen. Außerdem ist ein typisches Zeichen zum Vorliegen einer primären Lymphstauung die fehlende Abhebbarkeit der Haut am Grundgelenk der zweiten Zehe (Stemmer Zeichen). Trifft nicht bei einer sekundären Lymphstauung zu.
Ein beginnendes Lymphödem oder die Klärung sekundärer Lymphödeme sind allerdings schwer zu diagnostizieren.
Hier können Blutuntersuchungen, Ultraschall, Röntgenuntersuchungen und eine Lymphabflussszintigrafie (Spritzen radioaktiver Flüssigkeit in die Lymphbahnen) helfen.
Therapiekonzept
Das Therapiekonzept zur Behandlung eines Lymphödems besteht aus fünf Komponenten. Es wird als komplexe physikalische Entstauungstherapie bezeichnet.
Teile dieses Programms sind jedoch für bestimmte sekundäre Lymphödeme (bösartige Krebstumoren) nicht geeignet. Bei den sekundären Lymphödemen steht zusätzlich noch die Behandlung der Grunderkrankung im Vordergrund. Ohne eine geeignete Behandlung verschlechtern sich die Lymphödeme häufig. Bei einem ungünstigen Verlauf kommt es meist zu Hautirritationen. Die betroffenen Stellen sind gereizt und entzündet. Schlimmstenfalls entsteht ein Geschwür und die tiefer liegenden Hautschichten werden zerstört.
Bei dem primären Lymphödem ist meist keine vollständige Heilung möglich.
Bei dem sekundären Lymphödem richtet sich die Prognose nach dem zugrunde liegenden Leiden. Kann dieses effektiv behandelt und beseitigt werden, so besteht die Möglichkeit, dass sich auch das Lymphödem zurückbildet. Eine möglichst frühe Behandlung kann vor größeren Schäden schützen.
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